Spongiöse Kleinhirndegeneration mit zerebellarer Ataxie (SDCA1) ist eine neurodegenerative Erkrankung bei Belgischen Schäferhunden.

Diese Erkrankung wird durch eine Punktmutation c.986T>C im Gen KCNJ10 verursacht. Dieses Gen codiert Kaliumkanäle, die im zentralen Nervensystem, in Augen, im inneren Ohr und Nieren vorkommen. Störung der Funktion des Kaliumkanals in der Kleinhirnrinde führt zur Anhäufung von Kalium im Extrazellulärraum, Reduzierung des Membranpotentials und zum nachfolgendem Auftreten von neurologischen Anfällen. In der Studie zum Malinois wurden klinische Zeichen und histologische Befunde primär im Kleinhirn lokalisiert.

Das Kleinhirn ist wichtig für das Gleichgewicht und die Koordination. Gemeinsam mit dem Großhirn koordiniert es die Muskeln und somit die Bewegungen. Außerdem trägt es wesentlich dazu bei, dass die Muskelspannung des Körpers erhalten bleibt. Während das Großhirn vorrangig für bewusste Bewegungen zuständig ist, steuert das Kleinhirn bereits gelernte Bewegungsabläufe.

Die ersten Symptome können schon vor einem Alter von 8 Wochen auftreten. Es wird beschrieben, dass die Symptome bei Welpen meistens zwischen der 4,5 und 8,5 Lebenswochen vom Züchter bemerkt werden. Die betroffenen Welpen zeichnen sich durch einen breitbeinigen Gang mit den Hinterextremitäten aus. Dadurch versuchen die Welpen die Stabilität zu halten und die Bewegungskoordination zu verbessern. Zudem wurde bei den kranken Welpen Zittern, Stolpern, Taumeln, Herumspringen und Umfallen beobachten. Muskelkrämpfe durch den erlebten Stress oder nach anstrengender Bewegung können zudem einzeln auftreten. Die betroffenen Welpen müssen aufgrund der schlechten Prognose meistens noch vor der 20. Woche eingeschläfert werden. Von einem Fall in Amerika wurde berichtet, dass ein Geschwisterpaar den ersten Geburtstag erlebt hat.

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Letalfaktoren beim Belgischen Schäferhund

Spongiöse Kleinhirndegeneration mit zerebellarer Ataxie (SDCA1)